lovesouthernsocial.com

Это нарушение транспорта кислорода в крови, вызванное плохим усвоением железа.

Изображение: дайте новые перспективы

Сидеробластная анемия - это состояние, при котором железо не используется должным образом для производства гемоглобина, накапливающегося в митохондриях, циркулирующих в ядре эритробластных клеток (красных кровяных тельцах, которые все еще сохраняют свое клеточное ядро).

Это состояние может возникнуть даже тогда, когда человек потребляет достаточное количество железа и вызывает неэффективное производство гемоглобина, белка, основная функция которого заключается в транспортировке кислорода.

Сидеробласты - это атипичные и аномальные эритробласты с гранулами железа, накопленными в митохондриях, окружающих ядро. Обычно сидеробласты присутствуют в костном мозге и попадают в кровоток после того, как созреют в нормальный эритроцит. Наличие сидеробластов само по себе не определяет сидеробластную анемию. Только диагноз кольцевидных (или кольцевидных) сидеробластов характеризует сидеробластную анемию.

Симптомы

Причины сидеробластной анемии

Причины сидеробластной анемии могут быть наследственными, приобретенными или связанными с проблемами костного мозга.

Среди основных причин сидеробластной анемии выделяются следующие:

Наследственный

• Х-сцепленная сидеробластная анемия (ASLX);
• Сидеробластная анемия, вызванная мутациями в гене SLC25A38 (вторая по частоте причина);
• Связан с синдромом Вольфрама (генетическое заболевание).

Приобретенный

• Хронический алкоголизм (наиболее частая причина);
• Воспалительные состояния: ревматоидный артрит;
• Отравление свинцом или цинком;
• Свинец: приложения, риски и профилактика
• Использование таких медикаментов, как хлорамфеникол, циклосерин, изониазид;
• Гемолитическая анемия;
• Недостаток в питании меди или витамина B6, особенно при синдромах мальабсорбции;
• Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и аутоиммунный гипотиреоз;
• Переохлаждение и гемодиализ.

заболевания костного мозга

Сидеробластная анемия также может развиваться вторично по отношению к другим заболеваниям костного мозга, включая:

• миелодисплазия
• миелома
• истинная полицитемия
• миелосклероз
• Лейкемия

Диагностика

Сидеробластная анемия диагностируется при наличии пяти или более кольцевых гранул железа вокруг митохондрий. Но кроме того, есть подозрение на сидеробластную анемию, когда высокий уровень железа связан с синдромами мальабсорбции, алкоголизмом, семейной анемией, заболеваниями костного мозга, хроническим воспалением, работой с воздействием свинца или цинка, среди прочего.

Уход

Сидеробластная анемия часто является настолько серьезным заболеванием, что может потребоваться переливание крови.

В некоторых случаях наблюдается улучшение состояния после приема пиродоксина (витамина B6). В более тяжелых условиях может потребоваться трансплантация костного мозга. Лечебная флеботомия (взятие определенного количества крови) может использоваться для лечения перегрузки железом.